Муковисцидоз

Тяжелое генетическое заболевание, наследуется ребенком по аутосомно — рецессивному типу, если оба его родителя являются носителями дефектного гена (трансмембранного регулятора муковисцидоза).

Муковисцидоз

Тяжелое генетическое заболевание, наследуется ребенком по аутосомно — рецессивному типу, если оба его родителя являются носителями дефектного гена (трансмембранного регулятора муковисцидоза).

Муковисцидоз характеризуется нарушением работы экзокринных желез дыхательных путей, органов пищеварения и урогенитального тракта, при этом именно дыхательная недостаточность, развивающаяся вследствие изменения биохимических и реологических свойств мокроты в сочетании с хронической инфекцией, является основной причиной смертности больных.

Сегодня муковисцидоз представляет собой одно из самых распространенных наследственных заболеваний. Распространенность патологии значительна:
— в странах Западной Европы в среднем — 1:3000 новорожденных
— в России — примерно 1:5000

Выделяют следующие основные формы Муковисцидоза:

1

Смешанная, с поражением желудочно-кишечного тракта и бpонхолегочной системы (75-80%)
2

Преимущественно легочная (15-20%)
3

Преимущественно кишечная (5%)

В клинической картине доминируют бронхолегочные изменения, определяя ее течение и прогноз у 95% больных.

Сочетание гиперсекреции (нарушение в работе желез, вызвано генной мутацией) — чрезмерно вязкой мокроты с нарушением клиренса бронхов, ведет к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты в мелких дыхательных путях (симптомы: кашель, приступы удушья, одышка).

Это: а) открывает путь к инфицированию носоглотки, гортани, трахеи вплоть до образования биопленок, развитию воспалительного процесса в легких; б) препятствует активной работе в очаге заражения нейтрофилов (обеспечивают секрецию белков врожденного иммунитета) и экстрагированию в околоклеточное пространство антибактериальных агентов организма (лактоферрин, лизоцим, миелопероксидаза).

В клинической картине доминируют бронхолегочные изменения, определяя ее течение и прогноз у 95% больных.

Сочетание гиперсекреции (нарушение в работе желез, вызвано генной мутацией) — чрезмерно вязкой мокроты с нарушением клиренса бронхов, ведет к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты в мелких дыхательных путях (симптомы: кашель, приступы удушья, одышка).

Это: а) открывает путь к инфицированию носоглотки, гортани, трахеи вплоть до образования биопленок, развитию воспалительного процесса в легких; б) препятствует активной работе в очаге заражения нейтрофилов (обеспечивают секрецию белков врожденного иммунитета) и экстрагированию в околоклеточное пространство антибактериальных агентов организма (лактоферрин, лизоцим, миелопероксидаза).

Мукостаз и хроническая бронхиальная инфекция становятся фоном для повторных респираторных эпизодов: бронхиолитов, бронхитов, пневмоний.

Развивается порочный круг: обструкция - воспаление - чрезмерная секреция мокроты.

В раннем детском возрасте при Муковисцидозе доминирует золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и гемофильная палочка (Haemophilus influenzae), затем присоединяется синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa).

Дыхательные пути взрослых больных Муковисцидозеом значительно чаще, чем в детской клинике, инфицированы синегнойной палочкой и другими мультирезистентными бактериями (уже утратившие восприимчивость к применению определенных антибиотиков).

Традиционное лечение муковисцидоза

Традиционное лечение муковисцидоза проводят комплексно, поэтому видов терапий, применимых к заболеванию, достаточно много. Сюда входят муколитические (разжижающие слизь) препараты, антибиотики, нормализация ферментов ЖКТ, а также вспомогательная терапия (дренирование бронхов, лечебная физкультура, витаминотерапия…).

Антибиотики при их применении (при муковисцидозе этому нет альтернативы), вызывают немедленное нарушение состава микрофлоры кишечника (уничтожаются любые бактерии населяющие организм, как болезнетворные, так и полезные). В последующем, происходит неполное восстановление кишечного микробиома и как следствие в целом ослабление организма. Поэтому оправдано пероральное применение лактоферрина для защиты и восстановления микробиома кишечника.

Новый подход в лечении Муковисцидоза – создание препарата Meveol® для ингаляционной терапии его легочной формы.

Мевеол содержит ЛАКТОФЕРРИН (источник коровье молоко), как основной компонент. На сайте компании (www.alaxia-pharma.eu) подробно описаны этапы работы по созданию и клиническим испытаниям лекарства.

Лактоферрин в норме секретируется на поверхность легочного эпителия клетками слизистой и нейтрофилами, атакует патогенные микроорганизмы и вирусы, разрушает биопленку, регулирует уровень воспалительного процесса (источник: www. alaxia-pharma.eu).

Новый подход в лечении Муковисцидоза – создание препарата Meveol® для ингаляционной терапии его легочной формы.

Мевеол содержит ЛАКТОФЕРРИН (источник коровье молоко), как основной компонент. На сайте компании (www.alaxia-pharma.eu) подробно описаны этапы работы по созданию и клиническим испытаниям лекарства.

Лактоферрин в норме секретируется на поверхность легочного эпителия клетками слизистой и нейтрофилами, атакует патогенные микроорганизмы и вирусы, разрушает биопленку, регулирует уровень воспалительного процесса (источник: www. alaxia-pharma.eu).

При Муковисцидозе блокируется работа эндогенного (своего) лактоферрина и поэтому оправдано применение экзогенного лактоферрина для ингаляционной терапии. Роль, свойства и активности которые лактоферрин проявляет в организме человека, хорошо изучены и понятны (антибактериальные, противовирусные, противовоспалительные и др.).

Таким образом, при ингаляции препаратом Мевеол, который является комбинацией лактоферрина и гипотиоцианата, восстанавливается сопротивляемость легких к инфекциям. Показана высокая эффективность новой терапии против устойчивых штаммов микроорганизмов (супербагов), причем, применять лекарство можно, как монопрепарат, так и вместе с антибиотиками.

Муковисцидоз мультисистемное заболевание - помимо легочного проявления муковисцидоза у подавляющего большинства больных наблюдается поражение ЖКТ – воспаление носоглотки, непроходимость кишечника, дисфункция протоков поджелудочной железы, воспаление печени.

В этом случае мы предполагаем, что пероральное применение лактоферрина (биокомплекс БИФЕРРИН) позволит облегчить течение заболевания, усилит сопротивляемость организма и снизит вероятность инфекций.

Пероральное введение этого белка приводит:
- к подавлению бактериальной инфекции пищеварительной системы организма, при этом развитие полезных для организма микроорганизмов Lactobacillus и Bifidobacteria наоборот стимулируется лактоферрином;
- происходит активация клеток иммунной системы организма, прежде всего IL-18 (центральная роль в координации системного и локального иммунного ответа на воспаление в организме);
- к усилению действия общих антимикробных и антивирусных фармацевтических агентов применяемых в терапии муковисцидоза.

Поделитесь нашим сайтом, чтобы больше людей узнали о нас!

Рекомендуем ознакомиться со следующими материалами